IVIg más esteroides salva a fetos con defectos congénitos graves

Por Gabriel Miller

Una combinación de gammaglobulina IV (IVIg) y corticosteroides mejoraría la supervivenciade fetos con defectos congénitos graves mediados por anticuerposmaternos.

Aunque se conoce poco del proceso de la enfermedad, los bebésde portadoras de los anticuerpos anti-Ro y anti-La (MAb, por sunombre en inglés) tienen riesgo de sufrir daño en el miocardio.

El problema suele presentarse en el bloque atrioventricular,pero algunos fetos desarrollan una cardiomiopatía, en general confibroelastosis endocárdica.

La enfermedad es muy rara: entre un 2 y un 3 por ciento delas embarazadas portan los anticuerpos y sólo el 1 al 2 porciento de esos fetos desarrollarán enfermedad cardíaca mediadapor los MAb.

Pero es grave; el 85 por ciento de los bebés que nacen concardiomiopatía difusa/fibroelastosis endocárdica (CD/FEE) muere onecesita un trasplante cardíaco.

"Las madres de los bebés más graves son clínicamente sanas yse enteran de este problema cuando su bebé está enfermo", dijo ladoctora Lisa Hornberger, cardióloga pediátrica del Women's &Children's Health Research Institute, de Edmonton, en Canadá.

El tratamiento materno habitual es con dexametasona y terapiabeta simpatomimética. En 1998, investigadores comenzaron autilizar IVIg porque se había descubierto que los bebés afectadostenían IgG, IgM y células T en el miocardio.

En el nuevo estudio, publicado en Journal of the AmericanCollege of Cardiology, los autores compararon el uso de IVIg ycorticosteroides con el de corticosteroides solos en fetos conCD/FEE.

Los autores revisaron los resultados en 20 pacientes(incluidos un par de mellizos) derivados a las 23 semanas degestación a cuatro hospitales norteamericanos entre 1998 y el2009.

Dieciséis fetos tenían un bloque atrioventricular (BAV) detercer grado, uno tenía un BAV de segundo grado y uno tenía unBAV de primer grado; 16 tenían fibroelastosis endocárdica y losotros cuatro presentaban función ventricular reducida. Además, 16sufrieron una rotura ventricular reducida o límite antes odespués del parto.

Sólo tres casos fueron derivados por sospecha de CD/FEE; elresto, por bradicardia fetal.

Diecisiete madres recibieron dexametasona y nueve, terapiabeta simpatomimética. Nueve madres recibieron 70 g de IVIgprenatal (alrededor de 1g/kg). A tres madres se les administróuna dosis; a otras tres mujeres, dos dosis, y a las tresrestantes, tres o más dosis, según el agravamiento de labradicardia y la disfunción ventricular.

Un feto murió en el útero; 19 nacieron, 14 de los cualesfueron prematuros. A 12 bebés se les implantó un marcapasospermanente en la primera semana de vida. Once neonatos siguieronrecibiendo IVIg durante los primeros días y 15 recibieronesteroides.

En seis bebés se normalizó la función ventricular sistólicacon los IVIg más esteroides, el marcapaso y, en un infarto, conuna reparación de la coartación el tercer día. Tres murieroninmediatamente después del parto; dos el primer día y uno despuésde suspender el tratamiento por lesiones neurológicas graves.

Los 16 pacientes restantes siguen con vida y ninguno necesitótrasplante cardíaco. En el último control (a los tres años, enpromedio), los 16 tenían función normal del miocardio; seis sinmarcapaso. Este éxito del 80 por ciento supera al 22 por cientohallado previamente en tres series de casos.

FUENTE: Journal of the American College of Cardiology, 2011